Полицетемия (эритемия, болезнь вакеза)

В результате изменения клеток - предшественников гемопоэза увеличивается количество клеток эритроидного ряда. Резко увеличивается количество эритроцитов вследствие увличения плацдарма эритропоэза - лейкемическая популяция эритроцитов.

Клиника

Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина. Изменяется окраска кожных покровов, так как не все эритроциты успевают насыщаться кислородом - слизистые ярко красные или багровые ладони, конъюнктивы век. Резко повышается вязкость крови, вследствии чего замедляется кровоток, увеличивается периферическое сопротивление. Увеличивается масса циркулирующей крови, возрастает гематокрит, увеличиваются сердечный индекс и ударный объем сердца, появляется вторичная артериальная гипертензия. Далее появляется гипертрофия левого желудочка с соответствующей клинической картиной. Часто сопровождается тромбоцитом и даже наклонносью к лейкоцитозу. При длительном лечении заболевания, возможны все осложнения, свойственные гипертонии (нарушения мозгового кровообращения и т.д.). Имеется повышенная склонность к тромбозам:

а) большая вязкость крови;

б) большое количество эритроцитов;

в) артериальная гипертенезия.

Тромбоэмболические нарушения проявляются инфарктом миокарда, нарушениями мозгового кровеобращения, тромбозами в системе мезентриальных артерий и т.д. Но могут наблюдаться и кровотечения из-за резкого увеличения эритроцитов периферической крови, которые препятствуют образованию фибриновой пленки, ретракция кровяного сгустка плохая.

Объективно: небольшая спленомегалия, так как органиченные количества эритроцитов медленно проходят и депонируются в селезенке. В сомнительных случаях прибегают к определению уровня эритропоэтина, который при болезни Вакеза понижен. В пунктате костного мозга много мегакариоцитов.

Дифференциальный диагноз

1. Вторичный эритроцитоз необходимо исключить гипернефрому, и первичный рак печени (реакция Абелева-Татаринова).

2. С заболеваниями, дающими гипоксию: заболевания легких; пороки сердца.

3. Опухоли мозга.

4. Неадекватное лечение витамином В12.

Лечение

1. Длительность жизни больного превышает 10 лет. Если патологический процесс течет медленно, нет жалоб и осложнений, гемоглобин не превышает 100 ЕД, а количество эритроцитов не более 10 млн.в 1 мкл. то с медикаментозной терапией спешить не нужно.

2. Препаратами выбора являются алкилирующие соединения: имифос (Россия) - 40-50 мг в/в, курсовая доза 400-500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики целесообразно применять, если есть увеличение количества лейкоцитов и тромбнцитов - Если этого нет. можно ограничиться:

З. Кровопусканием 2 раза в неделю по 500-600 мл.

4. Раньше широко применялся радиоактивный РЗ2, но он обладает канцерогенным и лейкозогенннм действием, поэтому использовать его можно после 50-60 лет. Доза индивидуальна.

5. Для уменьшения тромбообразования: аспирин О.5*3 р, фенилин. Прогноз: длительность жизни часто превышает 10 лет. Исход: часто исходом является миелофиброз.

Другое

Хронический гастрит
Классификация хронических гастритов учитывает, этиологию ,патогенез ,топографию процесса, признаки активности, степень тяжести, морфологичес ...

Очаговый демодекоз собак
Демодекоз - паразитарный дерматоз, вызванный избыточным размножением микроскопических клещей, которые являются комменсалами, то есть демоде ...

Дети «индиго» кто они
На планете продолжают рождаться необыкновенные дети! Во Франции их называют «тефлоновыми». На Британских островах — «детьми тысячелетия» ...

Грипп в истории человечества
Вирусы гриппа типа А и В постоянно меняются в ходе антигенного дрейфа. Этим процессом объясняются большинство изменений вирусов гриппа от од ...