Доброкачественный сублейкемический миелоз (миелофиброз)

Заболевание протекает 10-15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом подреберье (из-за спленомегалии). В крови 30-40 тыс. лейкоцитов с реакцией омоложения. На первом этапе заболевания отмечается эритремия, может быть резко повышенным количество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются фибробласты. Разрастается соединительная ткань в селезенке. Может появиться анемия, тромбоцитопения. Часто инфаркт селезенки.

Дифференциальный диагноз

Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет более доброкачественно: селезенка огромных размеров: повышена активность щелочной фосфатазы.

Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфоузлов:

1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одной группы лимфоузлов - они при этом различной степени плотности, а при лимфолейкозе - мягкие: в крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате костного мозга - миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернберга; характерна ондулирующая температура тела.

2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в крови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически: малодифференцированные лимфоидные элементы.

3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3 тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный мозг.

Осложнения

1. Тяжелая гемолитическая анемия, иногда с гемолитическими кризами.

2. Различные инфекции.

3. Из-за дефекта в иммунной системе часто развиваются злокачественные образования различной локализации - легкого, желудка и др.

Лечение

Раньше считалось целесообразным применять значительно позднюю терапию. Показанием к цитостатической терапии является 2 стадия и далее:

а) резко страдает общее состояние больного - есть выраженные лихорадка, слабость, потливость, анемия;

б) резко увеличены лимфоузлы или селезенка;

в) резко нарастает лимфоцитоз.

В начальных стадиях нужно лечить инфекцию, вводя иммуноглобулин, полиглобулин. Если требуется цитостатическаятерапия, то препаратом выбора является хлорбутин 0,002. Но он не эффективен при увеличении лимфоузлов в грудной и брюшной полостях. Дозировка препарата зависит от количества лейкоциотв в периферической крови: более 100 тыс. - 5-6 таб; 50-100 тыс. - 3-4 таб.; 20-50 тыс. - 1-2 таб.

Миелофиброз не требует специальной терапии в течение длительного времени. Лечение показано при наличии осложнений:

а) стазы;

б) нарушения мозгового кровообращения;

Используют цитостатики и облучение селезенки.

Другое

Являются ли вирусы живыми организмами
Согласно Львову, “организм - некая независимая единица интегрированных и взаимосвязанных структур и функций”. У простейших, то есть у однокл ...

Применение Пульмосана – 2 при лечении телят больных бронхопневмонией
Бронхопневмония молодняка крупного рогатого скота широко распространена во всех регионах западной Сибири. Наиболее подвержены заболев ...

Наркоз мелких животных
До середины XIX века никакого наркоза не знали и даже не предполагали, что когда-нибудь станет возможным оперировать так, чтобы больному был ...

Конюшня на 20 спортивных лошадей
Гигиена сельскохозяйственных животных – основа профилактики, наука об охране и укреплении здоровья животных, повышения естественной рези ...