Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемия

Фермент г-6-ф-д катилизирует окисление глюкозо-6-фосфата. В ходе реакции восстанавливается кофермент НАДФ и образуется активный водород, идущий на восстановление глютатиона. Глютатион постоянно теряет свой водород, контактируя с окислителями. Именно глютатион, окисляясь сам, защищает от окислителей гемоглобин и мембраны эритроцитов. Если фермент отсутствует, то лекарства, введенные в организм извне, начинают окислять гемоглобин, происходит его преципитация и выпадение в виде телец. Болезнь чаще всего встречается в Средней Азии. Острый гемолиз наступает после приема лекарств: противомалярийных средств, анальгетиков (аспирин, фенацетин), противопаразитных средств, сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов и др. Иногда провоцирующим фактором является и инфекция.

Клиника

Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моча вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе - острая почечная недостаточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной иктеричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки, эти явления отмечаются с детских лет.

Лечение

1. Заместительная терапия - лучше всего переливать отмытые эритроциты.

2. Борьба с коллапсом, шоком.

3. Гемодиализ, инфузионная терапия.

4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств.

Другое

Расстройство в виде множественной личности в США
«Эпидемия психической болезни охватывает Северную Америку. За всю историю психиатрии во всем мире до 1980 г было обнаружено не более 200 сл ...

Акушерство (животноводство)
В настоящее время в развитии животноводства все большее распространение получают промышленные методы производства. характеризующиеся специал ...

Гриб Мейтаке
Гриб Мейтаке Семейство: Альбатрелловые Albatrellaceae Род: Grifola Латинское название: Grifola frondosa (грифола курчавая) А ...

Иммунология как наука
Термин «иммунитет» имеет очень давнюю историю. В ДревнейГреции иммунными называли людей, освобожденных от уплаты подати. Ко ...