Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемия

Фермент г-6-ф-д катилизирует окисление глюкозо-6-фосфата. В ходе реакции восстанавливается кофермент НАДФ и образуется активный водород, идущий на восстановление глютатиона. Глютатион постоянно теряет свой водород, контактируя с окислителями. Именно глютатион, окисляясь сам, защищает от окислителей гемоглобин и мембраны эритроцитов. Если фермент отсутствует, то лекарства, введенные в организм извне, начинают окислять гемоглобин, происходит его преципитация и выпадение в виде телец. Болезнь чаще всего встречается в Средней Азии. Острый гемолиз наступает после приема лекарств: противомалярийных средств, анальгетиков (аспирин, фенацетин), противопаразитных средств, сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов и др. Иногда провоцирующим фактором является и инфекция.

Клиника

Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моча вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе - острая почечная недостаточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной иктеричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки, эти явления отмечаются с детских лет.

Лечение

1. Заместительная терапия - лучше всего переливать отмытые эритроциты.

2. Борьба с коллапсом, шоком.

3. Гемодиализ, инфузионная терапия.

4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств.

Другое

Конюшня на 20 спортивных лошадей
Гигиена сельскохозяйственных животных – основа профилактики, наука об охране и укреплении здоровья животных, повышения естественной рези ...

Эмбриональные стволовые клетки человека
Пожалуй, самым молодым направлением современной медицины можно считать клеточные технологии, в которых клетки служат источником тех или иных ...

Грипп в истории человечества
Вирусы гриппа типа А и В постоянно меняются в ходе антигенного дрейфа. Этим процессом объясняются большинство изменений вирусов гриппа от од ...

Дивертикулярная болезнь толстой кишки
Дивертикулярная болезнь толстой кишки - это заболевание при котором на стенке кишки образуются множественные истонченные выпячивания слизист ...