Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Лекция доктора Уоллока Умершие доктора не лгут
То, что Вы прочитаете в этом материале, может полностью перевернуть Ваше представление о здоровье и о современной медицине и таким образом м ...

Диета при сердечно-сосудистых заболеваниях
В самом начале сердечно-сосудистой недостаточности у больного ощущается одышка. Она появляется при любом физическом напряжении (быстрая ходь ...

Некоторые вопросы ятрогении в ветеринарной деонтологии
Известный и очень справедливый афоризм о трёх основных средствах в арсенале врача: трава (лекарства), нож и слово. Последнее является самым ...

ПрименениеСравнительная терапевтическая и экономическая эффективность антимикробного препарата
Большая роль в обеспечении страны продовольствием отводится интенсивному развитию промышленных комплексов по производству молока и говядины. ...