Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Хронический гастрит
Классификация хронических гастритов учитывает, этиологию ,патогенез ,топографию процесса, признаки активности, степень тяжести, морфологичес ...

Современные принципы диагностики и терапии позднего токсикоза беременности
Проблема поздних токсикозов остается актуальной проблемой в связи с тем, что частота указанного осложнения не снижается, а даже увеличи ...

Акушерство (животноводство)
В настоящее время в развитии животноводства все большее распространение получают промышленные методы производства. характеризующиеся специал ...

Гриб Весёлка обыкновенная
Гриб Весёлка обыкновенная Класс: Basidiomycetes - Базидиальные грибы, базидиомицеты Подкласс: Homobasidiomycetidae (Holobasidiomy ...