Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Эмоциональность против хладнокровия
Разница между эмоциональностью и хладнокровием почти такая же, как между «вкусно» и «полезно». С одной стороны, не надо никому доказывать ...

Происхождение возбудителей природноочаговых болезней
Еще в незапамятные времена дикие животные были заподозрены в причастности к вспышкам эпидемий некоторых смертельно опасных для человека боле ...

Иммунология как наука
Термин «иммунитет» имеет очень давнюю историю. В ДревнейГреции иммунными называли людей, освобожденных от уплаты подати. Ко ...

Являются ли вирусы живыми организмами
Согласно Львову, “организм - некая независимая единица интегрированных и взаимосвязанных структур и функций”. У простейших, то есть у однокл ...