Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

ПрименениеСравнительная терапевтическая и экономическая эффективность антимикробного препарата
Большая роль в обеспечении страны продовольствием отводится интенсивному развитию промышленных комплексов по производству молока и говядины. ...

Эмоциональность против хладнокровия
Разница между эмоциональностью и хладнокровием почти такая же, как между «вкусно» и «полезно». С одной стороны, не надо никому доказывать ...

Оплодотворение, имплантация, плацентация
Оплодотворение происходит в ампулярном отделе трубы после процессов капацитации сперматозоидов - утраты поверхностных гликопротеиновых ан ...

Заболевание щитовидной железы и беременность
В нормальных условиях во время беременности происходит усиление функции щитовидной железы и повышение выработки тиреоидных гормонов, о ...