Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Микрофлора толстой кишки
Актуальность темы. Острая дизентерия (шигеллез) остается актуальнейшей проблемой инфектологии и в настоящее время. Значимость кишечных инфе ...

Дети «индиго» кто они
На планете продолжают рождаться необыкновенные дети! Во Франции их называют «тефлоновыми». На Британских островах — «детьми тысячелетия» ...

Электрографический метод
Электрографический метод - метод регистрации и анализа биоэлектрических процессов человека и животных--нашел весьма широкое применение в клин ...

Врожденные пороки развития
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляютс ...