Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Очаговый демодекоз собак
Демодекоз - паразитарный дерматоз, вызванный избыточным размножением микроскопических клещей, которые являются комменсалами, то есть демоде ...

Дети «индиго» кто они
На планете продолжают рождаться необыкновенные дети! Во Франции их называют «тефлоновыми». На Британских островах — «детьми тысячелетия» ...

Гриб Весёлка обыкновенная
Гриб Весёлка обыкновенная Класс: Basidiomycetes - Базидиальные грибы, базидиомицеты Подкласс: Homobasidiomycetidae (Holobasidiomy ...

Диета при сердечно-сосудистых заболеваниях
В самом начале сердечно-сосудистой недостаточности у больного ощущается одышка. Она появляется при любом физическом напряжении (быстрая ходь ...