Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Эмбриональные стволовые клетки человека
Пожалуй, самым молодым направлением современной медицины можно считать клеточные технологии, в которых клетки служат источником тех или иных ...

Динамика эпидемиологии мочекаменной болезни кошек и собак в условиях мегаполиса
Актуальность. Среди многочисленных заболеваний кошек и собак патология мочевыводящей системы по частоте встречаемости и количеству летальн ...

Оплодотворение, имплантация, плацентация
Оплодотворение происходит в ампулярном отделе трубы после процессов капацитации сперматозоидов - утраты поверхностных гликопротеиновых ан ...

Электрографический метод
Электрографический метод - метод регистрации и анализа биоэлектрических процессов человека и животных--нашел весьма широкое применение в клин ...