Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Заболевание щитовидной железы и беременность
В нормальных условиях во время беременности происходит усиление функции щитовидной железы и повышение выработки тиреоидных гормонов, о ...

Угри
Угри ( акне, угревая сыпь, прыщи) - широко распространенное воспалительное заболевание сальных желез и волосяных фолликулов с образованием к ...

Грипп в истории человечества
Вирусы гриппа типа А и В постоянно меняются в ходе антигенного дрейфа. Этим процессом объясняются большинство изменений вирусов гриппа от од ...

Профилактика деформаций скелета
Рост ребенка — программированный процесс увеличения длины и массы тела, который проходит параллельно с его развитием, становлением функциона ...