Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

ПрименениеСравнительная терапевтическая и экономическая эффективность антимикробного препарата
Большая роль в обеспечении страны продовольствием отводится интенсивному развитию промышленных комплексов по производству молока и говядины. ...

Являются ли вирусы живыми организмами
Согласно Львову, “организм - некая независимая единица интегрированных и взаимосвязанных структур и функций”. У простейших, то есть у однокл ...

Профилактика деформаций скелета
Рост ребенка — программированный процесс увеличения длины и массы тела, который проходит параллельно с его развитием, становлением функциона ...

Заболевания щитовидной железы и бесплодие
Постоянно меняющаяся экологическая и радиологическая обстановка способствует росту заболеваний щитовидной железы. Большую роль в этом играет ...