Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Врожденные пороки развития
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляютс ...

Динамика эпидемиологии мочекаменной болезни кошек и собак в условиях мегаполиса
Актуальность. Среди многочисленных заболеваний кошек и собак патология мочевыводящей системы по частоте встречаемости и количеству летальн ...

Эмоциональность против хладнокровия
Разница между эмоциональностью и хладнокровием почти такая же, как между «вкусно» и «полезно». С одной стороны, не надо никому доказывать ...

Современные принципы диагностики и терапии позднего токсикоза беременности
Проблема поздних токсикозов остается актуальной проблемой в связи с тем, что частота указанного осложнения не снижается, а даже увеличи ...