Болезнь маркиафава - микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

Другое

Многоплодная беременность. Патология околоплодной среды
Цель занятия: изучить этиологию, диагностику, особенности течения многоплодной беременно, особенности развития плодов, особенности течения и ...

Гриб Весёлка обыкновенная
Гриб Весёлка обыкновенная Класс: Basidiomycetes - Базидиальные грибы, базидиомицеты Подкласс: Homobasidiomycetidae (Holobasidiomy ...

Врожденные пороки развития
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляютс ...

Лекции по анатомии
Ангиология – это наука о сосудах (от греч. angion – сосуд, logos – учение) Кровеносная система ...