Нарушения гемостаза сосудистого генеза

Наследственные

:

1. Гемангиомы - сосудистые опухоли, среди которыхвстречаются формы, иногда дающие локальные кровотечания вследствие истончения или воспаления сосудистой стенки. Локализация - кожа, слизистые оболочки, иногда во внутренних органах. Лечение оперативное, либо - рентгенотерапия.

2. Солитарные гематомы с тромбоцитопенией и общими коагуляционными нарушениями: болезнь Казабаха - Мэррима. В основном проявляется у детей микроциркуляторной кровоточивостью. Чаще на коже, редко во внутренних органах. Тромбоцитопения из-за снижения срока жизни тромбоцитов. Возможен иммунный механизм. Лечение такое же. Диагностика этих гематом проста при наружных локализациях, затруднена при локализации в органах, нередко в сосудах печени. В этих случаях УЗД, эндоскопия, ангиография. радиоизотопное исследование.

3. Геморрагические телеангиэктазии: болезнь Рэндю - Ослера - Вебера. Это наиболее частая вазопатия наследственного генеза. Истончение стенки и расширение просвета сосудов. Недостаток коллагена в субэндотелиальном слое. В раннем детском возрасте телеангиэктазии обычно не видны, проявляются к 6-10 годам. Чаще на переходных частях губ и крыльях носа. губах, над бровями, на внутренней поверхности щек, языке. слизистой носа, затем могут быть везде.

3 типа телеангиэктазий:

1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки.

2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки".

З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3 мм, которые выступают на 1-3 мм.

У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.

Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различной интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.

Лечение

Диета - нельзя алкоголь, острые блюда, особенно содержащие уксус. Нельзя дезагреганты, в том числе аспипин, курантил и т.д. Рациональное трудоустройство - без больших физических наргузок. Не рекомендуется тампонада носа, более целесообразно сдавливание его надутыми пальцами резиновых перчаток. Местное орошение 5-8% эпсилон-аминокапроновой кислотой. По жизненным показаниям - отслойка слизистой. В какой - то степени эндроксон в/м 2 мл по 2 раза в день. Общетерапевтические мероприятия малоэффективны. Иногда помогают половые гормоны, но радикального лечения нет.

Приобретенные

Геморрагический васкулит (болезнь Шейнляйн-Геноха). В основе развитие множественного микроочагового миротромбоваскулита из - за повреждения стенок комплексами антиген - антитело - комплемент. Нарушения преимущественно по типу гиперкоагуляции. В клинике 5 основных синдромов:

1. Кожный.

2. Суставный.

3. Абдоминальный.

4. Почечный.

5. Злокачественный.

Кожный - наиболее частый. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на туловище сегментарной папулезно - геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна, покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными некрозами. Сыпь при надавливании не исчезает.

Суставный синдром часто встречается вместе с кожным. Боли в крупных суставах разной интенсивности, через несколько дней могут исчезнуть, но при новой волне высыпаний вновь возникают.

Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике. Сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлияниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Длится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия.

Почечный синдром у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет. Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.

Перейти на страницу: 1 2

Другое

Перенашивание беременности. Преждевременные роды
ПЕРЕНАШИВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ Цель занятия: ознакомить студентов с проблемой перенашивания и недонашивания беременнос ...

Происхождение возбудителей природноочаговых болезней
Еще в незапамятные времена дикие животные были заподозрены в причастности к вспышкам эпидемий некоторых смертельно опасных для человека боле ...

Лазерное излучение в биологических исследованиях
В настоящее время в большинстве стран мира наблюдается интенсивное внедрение лазерного излучения в биологических исследованиях и в практичес ...

Гриб Мейтаке
Гриб Мейтаке Семейство: Альбатрелловые Albatrellaceae Род: Grifola Латинское название: Grifola frondosa (грифола курчавая) А ...