Материалы собственного исследования

Одним из морфологических признаков прионовых энцефалопатий является наличие прион-протеиновых (PrP) бляшек, которые обычно видны как округленные эозинофильные структуры. Изучение структуры и топографии PrP бляшек имеет большое как теоретическое, так и практическое значение. Количество, локализация и даже микроскопические признаки бляшек варьируют при различных формах и типах прионовых энцефалопатий. Такие бляшки характерны для болезни Куру. Многие авторы их так и называют Куру-бляшки. Реже они встречаются при спорадической и семейной болезни Крейтцфельда-Якоба, но очень часто (более 70%) — при ее новой форме. В единичных наблюдениях их описывают при семейной фатальной бессоннице.

Очень часто PrP амилоидные бляшки локализуются в клетках зернистого слоя коры мозжечка, но могут также располагаться в молекулярном слое и в белом веществе. Они, как правило, окружены бледно-розовым ореолом. Интенсивность окрашивания бляшек различна. Возможно, поэтому их не всегда удается обнаружить. Для этого используют стандартные иммуногистохимические методы с PrP антителами. В обнаруженных полимерах протеина, после окраски конго-рот, при поляризационной микроскопии выявляется зеленое двойное лучепреломление.

Спинной мозг визуально практически сохранен. Лишь иногда отмечают значительное уменьшение числа мотонейронов. Ни в одном из наблюдений не было выявлено демиелинизации белого вещества спинного мозга. Несмотря на относительно высокую концентрацию прионов, наблюдаемую в периферических нервах, выраженных структурных изменений в них нет.

Клиника всех форм прионовой энцефалопатии может быть представлена разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной вакуолизацией и гибелью нейронов (основной механизм действия прионов на клеточном уровне) практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок. Типичными являются:

· расстройства чувствительной сферы: амнезия различной степени, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств

· нарушения в двигательной сфере: атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи

· нарушения психики: утрата профессиональных навыков, депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта, вплоть до полного слабоумия

При развитии клинических проявлений нет ни признаков воспаления, ни биологических аномалий в крови или в энцефало-арахноидальной жидкости, ни тестов неинвазивных, ни прямых, ни косвенных, позволяющих уверенно поставить диагноз. Электроэнцефалограмма сомнительна. Клинический диагноз подтверждается только при гистологическом изучении центральной нервной системы: спонгиоз с вакуолизацией нейронов, пролиферация астроцитов и глии без признаков воспаления и демиелинизации.

в) Губкообразная энцефалопатия КРС

Поздним ноябрьским вечером 1986г. в особняке министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании раздался тревожный телефонный звонок:

"Извините, сэр! Говорит руководитель центральной ветеринарной лаборатории. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили на территории Великобритании новое, неизвестное ранее смертельное заболевание коров".

Так началась одна из наиболее трагических страниц в истории инфекционной патологии среди животных. Благодаря средствам массовой информации о неизвестной доселе болезни коров узнала широкая публика.Речь идет о так называемой "болезни бешеной коровы" (не имеющей, по существу, никакого отношения к бешенству), которая сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.

Другое

Синдром коровьего бешенства или губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота
В своей курсовой работе я попытался осветить одно из заболеваний группы трансмиссивных (передаваемых) губкообразных энцефалопатий - тр ...

Врожденные пороки развития
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляютс ...

Гриб Мейтаке
Гриб Мейтаке Семейство: Альбатрелловые Albatrellaceae Род: Grifola Латинское название: Grifola frondosa (грифола курчавая) А ...

Цистит
Цистит - это острый или хронический ( вялотекущий ) воспалительный процесс в слизистой оболочке мочевого пузыря. Цистит – заболевание в осно ...