Материалы собственного исследования

Прионы устойчивы к кипячению в течение 30-60 мин, высушиванию до 2 лет, замораживанию в 3 раза больше, чем известные вирусы, химической обработке спиртами, формальдегидом, кислотами, к УФ-облучению, гамма-излучению, гидролизу ферментами. Наиболее эффективные воздействия оказываются в дозах, которые денатурируют практически все белки. Иначе говоря, из всего живого прион погибает последним.

PrP-с входит в состав наружных клеточных мембран, связан с внешней поверхностью клеток якорем гликолипида и участвует в эндоцитозе и катаболизме клеток. Несмотря на то, что самый высокий уровень концентрации PrP выявлен в нейронах, его могут синтезировать и многие другие клетки организма. Роль нормального прион-протеина (PrP) у здоровых индивидуумов еще до конца неизвестна. Прион-протеин необходим для нормальной синаптической функции. Предполагается, что прионы принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации. Некоторые считают, что их функцией является подавление возрастных процессов и поэтому прионовые болезни сходны по своим клиническим и морфологическим характеристикам с геронтологическими заболеваниями.

Установлено также, что клеточный прионный белок поддерживает так называемые "циркадианные ритмы" (от латинских слов "circa" - около и "dies" - день), то есть околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Те, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон), хорошо знают: перелетев из одного часового пояса в другой, трудно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом. В этом нетрудно убедиться, если искусственным образом (такие опыты уже есть) снизить или вовсе лишить, к примеру, мышку, способности вырабатывать в организме нормальный прионный белок. Спустя некоторое время, у нее резко сокращается период сна, а затем животное и вовсе погибает от развившейся бессонницы.

Прион-протеин (PrP) существует в двух формах:

· в виде нормальной, неинфекционной формы, которая встречается в головном мозге как в норме, так и у инфицированных больных. Эта форма обозначается как клеточный прион-протеин, или PrPc;

· изоформа, или PrP-Sc (от "scrapie" — болезнь овец), которая является патологической, инфекционной формой и накапливается в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих губкообразной трансмиссивной энцефалопатией.

Классификация.

В настоящее время у человека известны две группы заболеваний, вызываемых прионами:

· губкообразные трансмиссивные энцефалопатии;

· губкообразный миозит с прион-ассоциированными включениями.

Наиболее изученными на сегодняшний день являются губкообразные трансмиссивные энцефалопатии.

Патогенез прионовых энцефалопатий.

Исходя из установленного факта, что прионовые болезни уникальны с генетической и инфекционной точки зрения, Прюзинер предложил в 1991г. современную концепцию патогенеза губкообразных трансмиссивных энцефалопатий. Суть ее состоит в том, что человек может быть инфицирован прионами двумя способами:

· наследственная передача по Менделю (аутосомно-доминантный тип наследования). Однако это не prima facie наследование, а последовательное через предварительную генную ауторепликацию инфекционного агента

Другое

Дети «индиго» кто они
На планете продолжают рождаться необыкновенные дети! Во Франции их называют «тефлоновыми». На Британских островах — «детьми тысячелетия» ...

Хронический гастрит
Классификация хронических гастритов учитывает, этиологию ,патогенез ,топографию процесса, признаки активности, степень тяжести, морфологичес ...

Ветеринарная отчетность
Все ветеринарные мероприятия по обслуживанию животноводства страны строго регламентированы. Задачами ветеринарной службы являются: Æ ...

Демодекоз у собак
. Союз собаки с человеком возник давно и продолжается сегодня и будет существовать до тех пор пока на земле существует человечество. ...