Материалы собственного исследования

Прионы устойчивы к кипячению в течение 30-60 мин, высушиванию до 2 лет, замораживанию в 3 раза больше, чем известные вирусы, химической обработке спиртами, формальдегидом, кислотами, к УФ-облучению, гамма-излучению, гидролизу ферментами. Наиболее эффективные воздействия оказываются в дозах, которые денатурируют практически все белки. Иначе говоря, из всего живого прион погибает последним.

PrP-с входит в состав наружных клеточных мембран, связан с внешней поверхностью клеток якорем гликолипида и участвует в эндоцитозе и катаболизме клеток. Несмотря на то, что самый высокий уровень концентрации PrP выявлен в нейронах, его могут синтезировать и многие другие клетки организма. Роль нормального прион-протеина (PrP) у здоровых индивидуумов еще до конца неизвестна. Прион-протеин необходим для нормальной синаптической функции. Предполагается, что прионы принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации. Некоторые считают, что их функцией является подавление возрастных процессов и поэтому прионовые болезни сходны по своим клиническим и морфологическим характеристикам с геронтологическими заболеваниями.

Установлено также, что клеточный прионный белок поддерживает так называемые "циркадианные ритмы" (от латинских слов "circa" - около и "dies" - день), то есть околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Те, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон), хорошо знают: перелетев из одного часового пояса в другой, трудно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом. В этом нетрудно убедиться, если искусственным образом (такие опыты уже есть) снизить или вовсе лишить, к примеру, мышку, способности вырабатывать в организме нормальный прионный белок. Спустя некоторое время, у нее резко сокращается период сна, а затем животное и вовсе погибает от развившейся бессонницы.

Прион-протеин (PrP) существует в двух формах:

· в виде нормальной, неинфекционной формы, которая встречается в головном мозге как в норме, так и у инфицированных больных. Эта форма обозначается как клеточный прион-протеин, или PrPc;

· изоформа, или PrP-Sc (от "scrapie" — болезнь овец), которая является патологической, инфекционной формой и накапливается в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих губкообразной трансмиссивной энцефалопатией.

Классификация.

В настоящее время у человека известны две группы заболеваний, вызываемых прионами:

· губкообразные трансмиссивные энцефалопатии;

· губкообразный миозит с прион-ассоциированными включениями.

Наиболее изученными на сегодняшний день являются губкообразные трансмиссивные энцефалопатии.

Патогенез прионовых энцефалопатий.

Исходя из установленного факта, что прионовые болезни уникальны с генетической и инфекционной точки зрения, Прюзинер предложил в 1991г. современную концепцию патогенеза губкообразных трансмиссивных энцефалопатий. Суть ее состоит в том, что человек может быть инфицирован прионами двумя способами:

· наследственная передача по Менделю (аутосомно-доминантный тип наследования). Однако это не prima facie наследование, а последовательное через предварительную генную ауторепликацию инфекционного агента

Другое

Особенности уролитиаза собак и кошек в условиях мегаполиса (распространение, этиология, патогенез.)
ОБШАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы. В структуре заболеваемости кошек и собак патология мочевыводящей системы по частот ...

Акушерство (животноводство)
В настоящее время в развитии животноводства все большее распространение получают промышленные методы производства. характеризующиеся специал ...

Дети «индиго» кто они
На планете продолжают рождаться необыкновенные дети! Во Франции их называют «тефлоновыми». На Британских островах — «детьми тысячелетия» ...

Перенашивание беременности. Преждевременные роды
ПЕРЕНАШИВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ Цель занятия: ознакомить студентов с проблемой перенашивания и недонашивания беременнос ...